特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

特发性肺纤维化的诊断要点：

1、特发性肺纤维化常发病隐袭，逐渐进展。

2、多发生于中老年人，发病年龄为40-70岁，约2/3的现症病人年龄超过50岁。

3、临床表现为缓慢发展的气促、呼吸困难、咳嗽等。气促的症状比咳嗽更明显，并且呈进行性加重。咳嗽为阵发性干咳，镇咳药疗效不佳。

4、80%以上的病人可闻及爆裂音，50%的病人可见杵状指（趾）。

5、肺功能呈限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。

HRCT表现为以胸膜下和下叶分布、两侧分布的网格影、蜂窝影、牵拉性支气管和细支气管扩张、肺结构变形。缺乏小结节影和大量磨玻璃影。

6、肺活检是IPF确诊的手段，开胸或经胸腔镜肺活检可提供最好的标本，能将IPF与其他特发性肺纤维化区分开。经支气管肺活检对IPF诊断帮助不大，主要目的是排除其他疾患，如结节病、肺结核、肿瘤、肺泡蛋白沉积症等。

7、实验室和血清学检查对疑及IPF病人的诊断无帮助，可除外其他原因所致的弥漫性肺疾病。

特发性肺纤维化该怎样治疗？

特发性肺纤维化是严重性的肺部疾病，而且危害大，所以我们需要对症性的进行治疗。但是，专家指出由于肺纤维化发病的原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况都不一样，但是大部分肺纤维化是可以治愈的，所以我们要提醒您，得了肺纤维化，一定要及时治疗。

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