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淋巴管平滑肌瘤
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淋巴管平滑肌瘤患者应做哪些检查?

关键词: 淋巴管平滑肌瘤,诊断,检查,ct, 发表时间:2012-05-26

淋巴管平滑肌瘤作为一种罕见的疾病,临床上经常被人们忽视,往往被误诊为自发性气胸、乳糜胸等疾病,那么患者一旦出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状时,为避免误诊、早期发现淋巴管平滑肌瘤,应做哪些必要的检查呢?让我们一起来了解一下吧。

肺部CT检查:两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔,边缘清晰,正常肺小叶结构被囊腔淹没,大多数囊腔数毫米至5厘米大小,常为1厘米左右,壁厚薄均匀,无明显的间质纤维化和结节影,可有纵隔淋巴结肿大,可同时伴有气胸、乳糜胸,均匀地分布于肺实质

胸部X片检查:早期可无明显异常,或表现为磨玻璃影。随着病情发展逐渐出现弥漫性小结节,从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影,多呈均匀性分布。早期肺容积正常,随着病情发展肺野中可见模糊不清的少量囊性变,一般囊肿直径>1cm时胸片才能显示。同时可见单侧或双侧胸液,常为乳糜性,量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下,自发性气胸发生率高,淋巴管造影可发现腹后壁病变。

胸部HRCT检查:是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要手段。具有显著的肺囊肿特点,为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿,直径在0.5~5cm之间,囊壁的厚度一般<2mm。早期囊肿较小,随病情发展囊肿加大,这类形态的囊肿发生率为100%,后期可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变,是诊断淋巴管平滑肌瘤的重要依据。

肺功能检查:肺功能表现为肺总量增大,常见气流受限,第一秒用力呼吸量下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加,弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。淋巴管平滑肌瘤常出现气体交换异常,弥散功能显著降低,多数病人运动做功减低,运动后会导致呼吸频率增快、每分通气量增加和呼吸储备减少。由于气流受限和肺血管功能失调或破坏,导致很多病人运动能力的严重受损。


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