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淋巴管平滑肌瘤
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淋巴管平滑肌瘤多发女性患者。

关键词: LAM,淋巴管平滑肌瘤,女性,发病人群, 发表时间:2012-05-26

淋巴管平滑肌瘤LAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。

它是一种罕见疾病,根据05年的数据显示,病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。

LAM在人群中的发生率约为百万分之一。LAM大多数为散发的,但在结节性硬化症病人中,LAM较为常见,可达40%。我国报道的病例数虽然不多,随着临床医师诊断认识的提高,将会有更多的LAM病例被发现

LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM 主要发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1 基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用


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