淋巴管平滑肌瘤主要发生于育龄期女性,也有绝经后女性发病的报道。平均诊断年龄40 岁左右。LAM 的起病隐匿,呼吸道症状不具有特征性,由于肺功能受到影响,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM 常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸。气胸和乳糜胸常为LAM 的首发症状,并可反复发生。在整个病程中,超过一半的患者会出现气胸,乳糜胸见于20-30%的患者。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。由于这些症状会出现于许多疾病,LAM漏诊和误诊的情况并不少见。
LAM的肺外受累通常没有什么症状,也可出现腹涨和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大,16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤。部分病人可出现乳糜腹水。超过一半的病人有血管肌脂瘤,主要发生于肾脏,有时出现于肝和胰腺等部位。
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