淋巴管平滑肌瘤的患者除了具有刺激性干咳、呼吸困难、胸闷等症状外,多具有肺部囊状气腔的表现,而由于很多疾病在临床表现上都有此种症状表现,因此给淋巴管平滑肌瘤的确诊带来了很大的麻烦,下面我们来看下容易与本病的囊状气腔相混淆的疾病有哪些。
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化:其囊性气腔直径为1mm-2.5mm,分布多不规则,壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚,此外尚有肺容积缩小,支扩和结构明显变形,外周胸膜下改变明显。
(2)神经纤维瘤病:亦可见囊状气腔,但其分布与淋巴管平滑肌瘤不同,本病的囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。而淋巴管平滑肌瘤的囊气腔则可在两肺弥漫性分布、边界清楚多呈圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔。
(3)肺组织细胞增生症:与淋巴管平滑肌瘤相似,但囊状影的同时有多发结节影,结节内见空洞,肺间质呈结节状,网状改变,且结节和囊样病变多位于两肺上叶,无乳糜胸水。
(4)肺气肿:与淋巴管平滑肌瘤相仿,鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚,多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构,在低密度影之中可见小叶中央动脉;而淋巴管平滑肌瘤囊腔大小趋一致性,分布均匀,有明确均匀薄壁,血管影位于囊状影边缘外,且一般无特大囊腔。结合临床病史,年龄,性别有助于鉴别。
用淋巴管平滑肌瘤康复汤治疗患者31例,经用药 3-6个疗程后,其中,治愈者19例,显效者9例,无效者3例。愈后经随访5年,均未复发。