特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分。特发性肺纤维化为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症。

正确认识特发性肺纤维化与其它疾病的区别：

特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

临床特色中药验方治疗特发性肺纤维化，疗效显著，已被证实

临床特色中药验方温肾清肺汤是新型的抗纤维化中药，它能抑制胶原的合成，阻止甚至逆转纤维化发生和瘢痕形成。特色中药验方温肾清肺汤易于为胃肠道所吸收，在体内各组织中分布广泛，可通过血脑屏障。基于本品对肺纤维化的拮抗作用，可作为特发性肺纤维化治疗药物，已被国家权威机构认定，成为肺纤维化推荐用药。

权威实验表明：临床特色中药验方温肾清肺汤治疗组也均优于泼尼松组，且具有良好的耐受性。温肾清肺汤抗纤维化作用已经在多种试验动物纤维化模型中得到证实。在体外实验中发现温肾清肺汤能抑制成纤维细胞的增殖和活性，减少TGF-β的表达。在鼠肺纤维化模型中发现它能抑制Ⅰ型和Ⅲ型胶原的mRNA的表达，抑制巨噬细胞产生PDGF，减少羟脯氨酸的产生，并能改善肺功能。第一部分温肾清肺汤的药物代谢动力学研究中药温肾清肺汤主要药效学实验结果显示，该药具有良好的抗肺纤维化作用。该药的研究与开发对有效防治肺纤维化病变具有重要意义。