急性间质性肺炎罕见,为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内),表现为发热、咳嗽和气急,继之出现呼吸衰竭,酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁,无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高(>60%),多数在1~2个月内死亡。
主要的病理改变为弥漫性肺泡损伤的机化期改变。病变时相一致,肺泡间隔显著增宽,增宽肺泡隔内有卵圆到梭形的纤维母细胞增生,散在淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡Ⅱ型上皮增生,细支气管上皮可有鳞状化生。少数肺泡腔内有少量透明膜。这是与其他IIP鉴别的关键点。
影像学特点
X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影,CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。
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