间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。特发性间质性肺炎是ILD/DPLD最常见一组疾病，包括7种临床病理类型，具体见下。其中特发性肺纤维化占特发性间质性肺炎的47％?71％。

    尽管每.一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。目前认为临床、病理和放射结合起来，最终作出对间质性肺疾病的正确诊断。

    肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。

    目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎(IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP)，非特异性间质性肺炎（NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP)/弥漫性肺泡损伤（DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD)/呼吸性细支气管炎（RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺（LIP)；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。

    特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明，并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，占特发性间质性肺炎的47％?71％。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。一旦发病，患者存活率很低。长期以来，IPF指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的纤维化性炎症反应为特征。随着临床和病理研究的进展，2000年以后，IPF被确立为一个独立的疾病。IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，促进肺纤维化。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。

    据调查，IPF患病率随着年龄增加而增加，男性多于女性。近年来临床诊断的病例有增加的趋势，少数的病例可出现家族聚集性。

    特发性肺纤维化的主要症状是干咳和劳力性气促，随着肺纤维化的发展，逐渐加重，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。可能会出现一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期Velcro?音，20%-50%有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。

    特发性肺纤维化主要的辅助检查是X线和肺功能。胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可能出现蜂窝肺。

    诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。

    （一）确诊标准一1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。2．同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。

    （二）确诊标准二无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。

    1.主要指标①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加］和（或）气体交换障碍［静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低］；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。2．次要诊断条件①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性

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