对于肺纤维化这种复杂顽固难治愈易死亡的重症肺病，我们一直以来缺少相关的了解，下面我们的中医专家将为您详细解析关于间质性肺炎肺纤维化的病因、病理、症状和治疗等相关知识，希望能够帮助到间质性肺炎肺纤维化患者。

什么是肺纤维化？

肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做"蜂窝肺"。肺纤维化的病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。

打比方说，如果健康的肺就像是一块海绵，有弹性，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血，那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已经完全失去了弹性，尽管它中间也有一些空间，但是扩张能力有限，氧气吸收困难。

引起肺纤维化的病因有哪些？

  引起肺纤维化的病因多达200余种，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。

实际上，肺纤维化是很多疾病的终末结局，肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化（IPF）。美国有统计表明，每10万人中就有40个特发性肺纤维化患者。1995年-2004年统计资料表明，美国特发性肺纤维化患者数量在10年间翻了10倍，我国虽然没有明确的统计数据，但发病率无疑也在呈现上升趋势。

喘咳是主要症状 感冒发烧加重感染

喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。

感冒、发烧会诱发肺纤维化患者病情加重。严重者会表现为急性呼吸衰竭，死亡率很高，游泳时由于受凉导致病毒感染，从而引发其他病原体的感染，使病情加重，另外游泳时容易呛水，病菌随着池水带入肺部，普通人可能咳出来就好了，但肺纤维化病人由于免疫功能低下，有可能诱发肺部感染。

定期胸部CT有助早发现病情

由于肺纤维化发病原因复杂多样，因此预防难度很大。除了与职业相关的，如接触有害气体、粉尘工作者，可通过避免接触预防外，特发性肺纤维化较难预防。

如患者出现气喘、咳嗽等症状时再去医院就诊，往往疾病已发展到中晚期，因此只有定期体检、做胸部高分辨力CT，才有可能早期发现病情。当然，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。还需要医生通过其他辅助检查进一步明确诊断，对症施治。

科学治疗是康复关键，中医辨证施治效果最好

在治疗上，部分特发性肺纤维化患者如果CT上病灶呈现较多的毛玻璃阴影，说明病情相对处于早期，可试用适当剂量的激素治疗。晚期已呈"蜂窝肺"，激素治疗效果不明显，可应用抗纤维化的中药药物，诸温肾清肺汤等，可起到较好的治疗作用。经临床数万例患者使用证明，中药验方温肾清肺汤疗效较西药更为显著，治愈率达30—90%，除特别危重的患者仅能控制病情外，大部分患者均可实现临床治愈，消除肺纤维化，逐步完全康复，患者可享受与正常人一样的生存期和生活质量。

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