脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎的一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症,类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

脱屑性间质性肺炎病理特征

脱屑性间质性肺炎是一种临床及病理上独立的疾病名称累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生。

脱屑性间质性肺炎可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，紫绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，导致突然死亡，查体有时可见杵状指（趾），肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

脱屑性间质性肺炎在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变,但通常不像寻常性间质性肺炎中那样广泛和明显。某些专家认为区分脱屑性间质性肺炎和寻常性间质性肺炎是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)然而,寻常性间质性肺炎中脱屑性间质性肺炎样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

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