间质性肺疾病（ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病，是一类包括200多个病种的疾病。其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。间质性肺炎患者的临床、影像学及肺功能表现均相似，以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。探究简单、合理、易行的间质性肺炎诊断思路。

间质性肺炎的疾病分类：

在进行鉴别诊断前首先需要了解间质性肺炎到底有哪些疾病，根据潜在病因是否明确将间质性肺炎分成两大类，然后再进行细分。

一、病因明确的间质性肺炎：

包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾病等。有明确病因的间质性肺炎患者对治疗有反应，预后较好。

1、职业、环境相关的间质性肺炎：患者有如无机粉尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机粉尘（如外源性过敏性肺泡炎）、有毒气体（如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。

2、药物、治疗相关的间质性肺炎：患者有如细胞毒药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）应用史或放射线照射、氧中毒史。

3、胶原血管病相关的间质性肺炎：患者存在如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。

二、病因未明的间质性肺炎（特发性）：

包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性肺炎等，其中IPF是成人中最常见的间质性肺炎，通常预后较差，而结节病预后良好。①特发性间质性肺炎，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎；②结节病；③肺血管炎相关间质性肺炎；④其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。

诊断思路：

新就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和咳嗽、胸部X线平片示弥漫性浸润阴影，就应启动间质性肺炎诊断程序。对于肺部弥漫性间质性肺炎，应将胸部HRCT放在诊程序的第一步，然后根据影像学的特点，开展后续的工作。诊断步骤如下。①行胸部高分辨率CT检查，初步确定诊断方向。②询问详细的病史，并进行细致的体格检查，以进一步缩小诊断范围（疾病类型和病因）。③开展系列无创性检查进一步确定诊断。④针对前述收集资料，邀请对间质性肺炎富有经验的临床、放射和病理专家开展多学科讨论确定诊断或开拓思路。⑤经以上步骤仍不能确定诊断者，则考虑行有创检查。⑥再次开展临床、影像和病理的学科讨论，最终确定诊断。

由于间质性肺炎病因繁多，为了明确具体某个患者的病因，需进行详细的病史和体检，特别要关注合并症、药物应用、环境暴露和家族史等。

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