急性间质性肺炎特指不明原因所致的弥漫性肺泡损害。是一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤，为肺的急性损伤性病变。急性期以水肿和透明膜形成为特征。透明膜的形成原因：血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。晚期以含气腔和/或间质机化为特征。

其组织学特征为弥漫性肺泡损害（DAD）。组织学形态无法与急性呼吸窘迫综合征分辨。大多数AIP病例，符合ARDS的临床诊断标准。

影像特征

急性期，可见两肺出现不均匀的磨玻璃影，常常有个别的肺叶未被累及，故产生一种类似地图样的改变。受累及的肺可见致密的不透亮影。在机化期，可见肺内结构变形，继发性支气管扩张、囊变、以及紊乱的网状结构。

AIP的CT表现与ARDS表现相似，然而，病变的对称和双侧分布，以下叶为主但有不累及肋膈角区的趋向在AIP更常见。较于ARDS患者，蜂窝肺在AIP患者中更多见，且趋于对称分布。

临床表现及诊断

AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持。AIP患者的预示不佳。死亡率约为50%，甚至更高，大多数死亡病例的死亡时间在出现症状后的1~2个月内。生存下来的患者可能好转，或发展为进行性的肺纤维化。

治疗和预后

AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病，如在病变早期及时治疗可完全康复可不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。

肾上腺皮质激素可以早期、大量和长期使用。糖皮质激素：抑制炎症和纤维化。机械通气：呼吸功能衰竭。PEEP：防治肺泡塌陷。人工合成的表明活性物质：也具有一定的运用价值。

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