特发性肺纤维化是一种原因不明，特发性间质性肺炎（IIP）常见的一种类型，他的病理改变也具有一定特殊性，IPF与UIP（普通型间质性肺炎）的组织病理类型相一致，故现将特发性肺纤维化（IPF）病理变化论述如下：

本病的病理改变与病变的严重程度有关。主要特点是病变在肺内分布不均匀，可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、斑片状胶原纤维化、纤维增生、大量成纤维细胞灶和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。

观可见急性型肺肿胀，质地实变，呈灰白色。慢性型肺体积缩小，硬似橡皮。肺表面有大小不等的囊肿凸出，切面有多数小囊弥漫分布，状似蜂窝肺。早期表现为脱屑性间质性肺炎，可见肺泡壁水肿、增厚并有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，肺泡腔内含有多量单核细胞和脱落的肺泡上皮细胞，及主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞积聚和透明膜形成。透明膜内含有白蛋白、纤维蛋白原、免疫球蛋白等。损伤严重处肺泡结构破坏，肺泡上皮基膜断裂。纤维细胞由断裂的上皮基底膜裂隙进入肺泡内随之发生肺泡腔内纤维化。肺泡腔内纤维化是IPF的关键性病变。

特发性肺纤维化如何治疗？

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